La tetralogía de Fallot es una afección poco frecuente causada por una combinación de cuatro defectos cardíacos presentes al momento del nacimiento que dan lugar a la mezcla de sangre arterial con la sangre venosa con efectos cianotizantes (niños azules).
Esta enfermedad era conocida antaño como Mal Azul debido a que los infantes que la padecían se les coloreaban de color azul grisáceo determinadas partes del cuerpo que no recibían oxigenación sanguínea.
La tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente en la edad pediátrica.
La tetralogía de Fallot consta de cuatro elementos anatomopatológicos para su diagnóstico:
Estenosis pulmonar infundibular (obstrucción en el tracto de salida del ventrículo derecho).
Comunicación interventricular (defecto del tabique interventricular).
Dextraposición de la aorta (aorta cabalgante o aorta a caballo). Es decir, la aorta se encuentra entre los dos ventrículos.
Hipertrofia ventricular derecha.
Un paciente con cianosis en sus primeros meses, se debe analizar la posible presencia de esta cardiopatía. Un electrocardiograma y una radiografía de tórax aportan información importante.
El ecocardiograma establece el diagnóstico con certeza. Se debe definir el tamaño y la posición de la comunicación interventricular, la severidad de la obstrucción del ventrículo derecho, el tamaño del anillo de la válvula pulmonar y de las arterias pulmonares, la anatomía de las arterias coronarias, la presencia o no de ductus arterioso permeable, y descartar patologías asociadas.
El tratamiento quirúrgico tiene dos vertientes uno paliativo y otro correctivo, el primero consiste en hacer una fístula de BLalock-Thomas-Taussig (sistémico-pulmonar) que comunica a la arteria subclavia derecha con la arteria pulmonar derecha y de esta forma mejora la oxigenación. El correctivo se basa en desobstruir el tracto de salida del ventrículo derecho, cerrar el defecto interventricular con parche de Dacrón y alinear con la aorta.
